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缺乏凝血因子 他們成了“玻璃人”

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2019-04-17 09:09:53    來源: 威海新聞網·威海晚報
    4月17日是世界血友病日。血友病患者被稱為“玻璃人”,輕輕一個碰觸,可能會造成其身體一片青紫甚至出血不止。

    ????4月17日是世界血友病日。血友病患者被稱為“玻璃人”,輕輕一個碰觸,可能會造成其身體一片青紫甚至出血不止。威海市立醫院血液內科主任、血液病專家鄧秀芝介紹,三分之二的血友病患者為遺傳因素所致。目前,該病尚未有根治的辦法。若經常出現關節疼痛、瘀斑、青紫或局部血腫等,建議及時到醫院排查。

    ????血友病是這樣被發現的

    ????“有的孩子開始學習走路,碰哪兒哪兒就青一塊紫一塊的,渾身瘀斑,關節出血腫脹,一來檢查就發現是血友病。”鄧秀芝說,大多數血友病患兒在沒走路之前沒有磕磕碰碰發現不了,開始學習走路時家長才發現異常。這部分從小就能發現的血友病患者大多屬于重型血友病A,即血液中凝血Ⅷ因子濃度小于1%。

    ????“生活中還隱藏著很多輕型血友病患者。”鄧秀芝說,這部分患者血液中凝血Ⅷ因子濃度在5%以上,平時沒什么表現,隱蔽性很強,直到成年后拔牙或者手術后出血不止才被發現。

    ????“之前有市民舌頭受了外傷,來醫院縫補創口,當時血止了,但后來又開始滲血。”鄧秀芝說,前前后后出現了3次止不住血的情況,醫生覺得不正常,經檢查是凝血因子Ⅸ濃度不夠,診斷為血友病B。還有市民在牙齒松動后,牙齦部位出血不止,經檢查發現是輕型血友病A,在補充Ⅷ制劑拔出松動牙齒后未再出血。

    ????鄧秀芝說,類似的情況偶有發生,有時外科手術后出現出血不止的患者,請血液科會診后,也查出一些輕型血友病患者。

    ????男性是血友病的高危人群

    ????“目前臨床上遇到的血友病患者大多數是血友病A。”鄧秀芝介紹,血友病A的發病率約為五千分之一,血友病B的發病率更低,僅為血友病A的五分之一左右。“血友病患者基本都是男性,目前臨床上我沒有遇到過女性患者。”鄧秀芝說,血友病A是一種X染色體隱性遺傳性疾病,由女性傳遞,男性發病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體;患病男性與正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者; 正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數為患者,女性半數為傳遞者; 患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數有血友病,所生女孩半數為血友病,半數為傳遞者。但有三分之一患者可沒有家族史,由于基因突變造成。

    ????“之前我們遇到過一名血友病患者,詢問家族史得知,其舅舅也患有血友病。”為此,鄧秀芝建議,有血友病家族史的女性應進行產前診斷,對優生優育有重要的指導意義。“產前診斷就是在孕15周行羊膜腔穿刺羊水取樣進行染色體分析、基因多態性分析及胎兒凝血因子活性測定,看看胎兒的性別以及有沒有攜帶致病基因。”

    ????血友病目前只能替代治療

    ????“作為遺傳性疾病,血友病目前還沒有根治的辦法。”鄧秀芝介紹,國外正在嘗試基因治療方法,目前已經在動物上取得一定進展,進行了臨床一期和二期實驗,還需要進行三期四期實驗才能應用于臨床。相信隨著研究的不斷深入,基因治療可能成為徹底治療血友病的方法。

    ????“目前我們只能選擇凝血因子替代治療。”鄧秀芝說,替代治療,就是缺什么補什么,如患者體內缺乏凝血因子Ⅷ,就為其補充凝血因子Ⅷ,從而有效止血。

    ????鄧秀芝說,在沒有濃縮Ⅷ因子之前,血友病A依靠輸注冷沉淀制劑治療,冷沉淀制劑里面含有Ⅷ因子,由于冷沉淀不易保存、用量只能估計等原因,現在基本選擇直接輸入Ⅷ因子。大部分血友病患者在發生出血后才選擇輸入凝血Ⅷ因子,僅有少部分患者定期來醫院輸入凝血Ⅷ因子,可以有效避免出血,從而和正常人一樣地生活、工作和運動。(威海晚報記者 冷信信)

    來源: 威海新聞網·威海晚報
    編輯: 譚立勇
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